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新婚不久的弗洛伦斯和约书亚·莫法特-查尔斯正期待着他们在南美的蜜月。英国人想在秘鲁、阿根廷、智利和玻利维亚旅行至少四个月。工作被终止，1500欧元已经支付。但29岁的弗洛伦斯病情越来越重。她极度疲劳、恶心和黄疸。手脚也有慢性瘙痒。
“我的脚、手和腿都像着了火一样，”她在向《每日邮报》描述疼痛时说。“她睡觉时脚上都包着冰袋。她会在半夜洗冷水澡来缓解她的一些可怕的症状，”丈夫乔希回忆道。这种瘙痒“几乎就像皮肤上的蚂蚁，你无法摆脱”。
经过几次血液检查、核磁共振扫描、超声检查和活组织检查，医生们最终做出了一个毁灭性的诊断:原发性硬化性胆管炎(PCS)。一种罕见的无法治愈的肝病。还诊断为自身免疫性肝炎。免疫系统会错误地攻击健康的肝细胞。
佛罗伦斯·莫法特-查尔斯(Florence Moffat-Charles)说:“有一段时间，想任何长期的事情都真的很可怕。”“因为突然感觉很多决定都不再掌握在我们手中了。”
这是一种罕见的肝脏疾病
据德国肝脏援助组织称，原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种罕见的肝脏疾病，可能由自身免疫系统引发。首先，肝脏中的胆管发炎，胆汁积聚。从长远来看，这种胆汁积聚可能导致肝脏形成疤痕(肝硬化)。PSC的另一个并发症可能是胆管癌。
根据德国肝脏援助，在60%到80%的病例中，PSC还与炎症性肠病有关，如克罗恩病或溃疡性结肠炎。
因此，这些被认为是可能的症状
皮肤和眼睛严重发黄(黄疸)，伴有严重瘙痒，大便油腻，缺乏脂溶性维生素a、D、E和K。
PSC是一种罕见的疾病。目前还没有德国的官方数据。德国自身免疫性肝病指南估计，每10万人中约有10人受到PSC的影响。
英国人每天服用13种药物来控制症状
佛罗伦斯·莫法特·查尔斯每天要吃13种药。她解释说，这是唯一能在某种程度上控制症状的方法。经常在脚上敷冰袋也有助于缓解严重的瘙痒。她现在好多了。“痒来了又去，但远不如以前那么严重了。”这是一个“可接受的水平”。
“一切都感觉很新鲜，”她说。“医生还在做血液测试，以确定我的身体对药物的反应。”她希望不久就能建立起某种固定的生活习惯。
“这几个月很艰难，但乔希让我笑了起来。”
目前还没有治愈这种疾病的方法。“这就像每天都在提醒你，你必须把事情做到最好。”这位英国人也很感激她的丈夫。“这是艰难的几个月，但乔希让我笑了。我知道他看着我，感到如此无助，这对他来说很难。”
约书亚·莫法特-查尔斯希望在四月完成伦敦马拉松，以提高人们对PSC的认识。他还建立了一个Just Giving筹款页面，为慈善机构PSC Support筹集资金。它是英国为数不多的支持这种疾病患者的组织之一。
你可以找到更多的信息德国肝脏援助网站上关于PSC的信息
